严重原发性肺动脉高压的危害

严重原发性肺动脉高压的危害

原发性肺动脉高压，对人体健康以及生命造成的威胁是比较大的，有很多患者在发现这些症状之后，平均只能存活2到3年的时间，所以更主要的就是要尽早发现，尽早采取治疗的措施。

1、原发性肺动脉高压,一种原因不明的极少见的累及中等和小的肺动脉的闭塞性疾病,在检查出后2~5年引起右心室衰竭或致命性的晕厥.

2、男女发病率为1:5,多见于育龄妇女。诊断时平均年龄35岁,越年轻的病人预后越差.几乎所有病例都有内膜增生,及其所引起的血管腔狭窄.较晚期的病例有多处的中层肥厚和增生。不可逆的丛状损害及坏死性动脉炎(网状动脉病).同样的血管损害的临床过程也见于某些肝硬化和一些联合服用抑制食欲的药物的病人,该药在美国已停止上市.

3、95%以上病例有进行性劳力性呼吸困难,劳力时心前区疼痛和晕厥少见.许多病人有雷诺现象和关节痛,通常出现在明显的原发性肺动脉高压发作前数年。

4、30年前原发性肺动脉高压患者的预后是灾难性的，症状出现后平均只能生存2～3年。近来，通过血管扩张药物的急性试验和长期治疗已发现20%左右患者的病情有所缓解或停止发展，在一定程度上改善了预后；单肺移植的成功使器官移植的远期生存率明显提高，这些都给原发性肺动脉高压患者的治疗带来希望。

5、持续胎儿循环病情往往比较严重重症患儿除有心力衰竭外尚有左心衰竭表现病死率甚至高达50%部分患儿有自然缓解趋势，还有部分患儿治疗后病情继续恶化明显缺氧最后引起酸中毒死亡。但总的说来大部分患儿的药物治疗的效果还是较满意的，经治疗后病程约数天至半月。

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